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大颗粒淋巴细胞白血病的特征

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发布时间:2018-05-21 09:59:52
  大颗粒淋巴细胞白血病进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

  大颗粒淋巴细胞白血病的临床表现特征有五点:

  1、 临床特点

  CD3+LGLL 约占LGLL的85%,常见于老年患者,中位发病年龄60(4~88)岁,仅10%的患者年龄在40岁以下,儿童病例罕见;无性别差异。1/3的患者就诊时可无症状;初始状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。

  NK-LGLL进展较快,发病年龄小, 中医治疗白血病,中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

  2、 血液学特点

  约25%的患者外周血淋巴细胞总数并不增高。形态学可发现大颗粒淋巴细胞。T-LGLL患者LGL中位数为4.2&time109/LK-LGLL患者的LGL一般较高,可超过5&time109/L。大多数(84%)T-LGLL患者有慢性中性粒细胞减少(低于0.5&time109/L)K-LGLL患者中性粒细胞减少的发生率较低(18%)。50%的T-LGLL和100%的NK-LGLL患者可有贫血;T-LGLL患者可出现纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)和Coomrsquo试验阳性的溶血性贫血。T-LGLL还可出现中度的血?“寮跎?。

  3、 免疫表型

  免疫表型检查可区别T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL常为CD+、CD4-、CD8+、CD16+、CD56-、CD7+、HLA-DR+,T细胞受体(TCR)&alphaeta;常阳性;亦有TCR&gammadelta;阳性的病例报道。偶有CD4+或CD4+、CD8+ 的T-LGLL病例报道。NK-LGLL一般为CD3-、CD-、CD8+、CD16+、CD56+、CD57变异性较大、TCR&alphaeta;-和TCR&gammadelta;-。

  4、 免疫异常

  T-LGLL常有体液免疫异常,类风湿因子、抗核抗体、多克隆高免疫球蛋白血症、循环免疫复合物及抗中性粒细胞抗体的阳性率分别为57%、38%、45%、56%和41%、。这些患者也可存在细胞免疫缺陷,如NK活性下降,T-LGLL常伴类风湿关节炎、PRCA、特发性血?“寮跎傩宰像?、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、Sjorgen综合征等自身免疫性疾病。大多数NK-LGLL患者免疫功能增强。

  5、 组织病理特征

  T-LGLL患者常累及脾脏,主要发现是红髓和脾结节 中医治疗白血病的白血病浸润,浆细胞增多,显蓍的生发中心。肝窦和胆管区常受累。骨髓活检常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL。粒细胞成熟停滞和PRCA亦可看到。淋巴结受累较少,但可看到扩大的副皮质区,包括浆细胞和LGL。


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